pealead.pages.dev




Förlopp aggressiv hjärntumör grad 4

Glioblastom

Glioblastom, även känt vilket glioblastoma multiforme (GBM) samt astrocytom grad IV, existerar den vanligaste samt maximalt aggressiva cancern liksom äger sitt ursprung inom hjärnvävnad (hjärnparenkym).[1][2] typ av hjärntumör utgör 15&#;% från varenda hjärntumörer.[3] Den vanligaste hjärntumören överlag existerar meningeom, dock denna uppstår ur den hinna liksom omger hjärnan samt ej själva hjärnvävnaden.[4] Symptom existerar inledningsvis icke-specifika eftersom tumören förmå uppkomma inom olika delar från hjärnan. Beroende vid vilken sektion, kommer tumören ge upphov mot olika symptom. Dessa symptom kunna innefatta personlighetsförändring, illamående, samt symptom liknande stroke.[3]Huvudvärk existerar sett mot kurera sjukdomsförloppet en många vanligt symptom. Försämringen sker ofta snabbt samt kunna resulterar inom sjunkande medvetandegrad (RLS> 4).[5]

Orsaken inom dem flesta fall existerar oklar.[5] Ovanliga riskfaktorer existerar genetiska sjukdomar såsom neurofibromatos samt Li Fraumeni syndrom samt tidigare strålbehandling.[6][5] dem kunna antingen börja ifrån normala celler inom hjärnan alternativt utvecklas ifrån redan befintliga låg kvalitet tumörer.[7] Diagnosen ställs vanligen genom enstaka kombination från datortomografi, magnetkameraundersökning, samt tumörbiopsi.[3] Vilken typ från grad vilket typ av hjärntumör uppnått bestäms genom biopsi. på grund av typ av hjärntumör finns detta graderna III alternativt IV, var IV besitter sämre prognos.

Det finns inget känt sätt för att förebygga sjukdomen. Vanligtvis innebär behandlingen kirurgi likt följs från cellgifter samt Strålbehandling.[6] Läkemedlet temozolomid används ofta liksom ett sektion från kemoterapi.[6][8] Höga doser från steroider förmå användas till för att minska kvantiteten symptom.[3] detta existerar oklart ifall detta existerar bäst för att ta försvunnen all alternativt helt enkelt detta mesta från cancern.[9]

Trots bästa tänkbara behandling existerar detta vanligt för att cancern recidiverar (återkommer).[6] Den vanligaste överlevnadslängden efter bedömning existerar 12 mot 15 månader samt färre än 3 mot 5&#;% från drabbade lever längre än fem år.[6][5] Utan behandling existerar överlevnaden normalt månader.[10] beneath en självklart tid kommer 2–3 personer per &#; människor för att förbättra sjukdomen. [6] Vanligast börjar den nära 50–60 års ålder samt den förekommer oftare hos män än hos kvinnor.[6][5]Immunterapi studeras likt behandling till glioblastom.[11] Den viktigaste prognostiska faktorn existerar ålder.

Patologi

[redigera | redigera wikitext]

Majoriteten från typ av hjärntumör uppstår de novo (med andra mening inte ifrån en astrocytom från lägre malignitetsgrad) samt benämns då primära typ av hjärntumör. andra typ av hjärntumör uppstår ifrån lågmaligna astrocytom samt benämns då sekundära. på grund av sekundära typ av hjärntumör existerar medianåldern nära insjuknande något lägre än till huvudsakliga. detta existerar omöjligt för att histopatologiskt (i mikroskop) särskilja huvudsakligen ifrån sekundärt typ av hjärntumör.

Gener

[redigera | redigera wikitext]

Utifrån dem molekylärgenetiska egenskaperna kunna typ av hjärntumör delas in inom fyra olika subtyper:[12] ett svulst ifrån identisk patient kunna dock innehålla cancerceller tillsammans flera olika subtyper beroende vid vilken sektion från tumören vilket analyseras.[13] Återkommande tumörer äger även demonstrerat sig behärska äga ett ytterligare subtyp än ursprungstumören.[14]

  1. Klassisk utgör majoriteten från huvudsakliga typ av hjärntumör. dem besitter enstaka mutation inom PTEN-tumörsuppressorgenen, deletioner inom kromosom 10 samt amplifering från EFGR-onkgenen. Fokal deletion från 9p21 såsom ger störning inom CDKN2A-tumörsuppressorgenen, såsom existerar en genlokus likt kodar på grund av numeriskt värde tumörsuppressorer: p16/INK4a samt p14ARG, vilka påverkar funktionen hos RB respektive p[12]
  2. Proneural existerar typiskt till sekundär typ av hjärntumör. Mutationer inom TP53 (genen såsom kodar på grund av p53) samt punktmutationer inom isocitratdehydrogenasgenerna, IDH1 samt IDH2. dem besitter ofta överuttryck från PDGFRA. låg kvalitet gliom (astrocytom grad inom samt II) kunna även äga mutation inom TP53/IDH1/IDH2.[12]
  3. Neurala besitter ofta formulering från neurala markörer därför likt NEFL, GABRA1, SYT1 samt SLC12A5. dem kunna påvisas tillsammans hjälp från immunhistokemi, in situ-hybridisering alternativt immunocytokemi.[12] Senare studier tyder dock vid för att denna subtyp består från normala hjärnceller såsom felaktigt analyserats liksom cancerceller. detta redogör även varför detta existerar den enda subtypen vilket saknar karakteristiska cancermutationer.[15]
  4. Mesenkymal besitter ofta mikrodeletion inom NF1-gener såsom finns vid kromosom Gener likt existerar involverade inom TNF- samt NF-κB-signalvägarna existerar ofta många uttryckta inom mesenkymala glioblastom.[12]

IDH-mutation ger ett onkometabolit såsom kallas på grund av 2-hydroxyglutarat. 70–80&#;% från låg kvalitet gliom besitter denna mutation. Genom epigenetik ( metylering) kunna promotorer från gener likt kodar på grund av DNA-repareringsenzym mot modell MGMT (metylguanin-DNA-metyltransferas) tystas. MGMT existerar betydelsefull på grund av för att laga den kemoterapeutiska DNA-modifikationen såsom temozolomid utför samt kommer alltså för att påverka svaret vid den sortens kemoterapi.[12] Därför är kapabel patienter tillsammans MGMT ometylerade tumörer erhålla en förbättrad gensvar vid temozolomid behandling. Däremot finns detta inga bevis till för att temozolomid bör uteslutas helt till patienter tillsammans MGMT metylerade tumörer[16].

Morfologi

[redigera | redigera wikitext]

Ibland existerar tumören fast samt ljus, ibland mjuk samt citrongul vid bas från nekros samt ibland förekommer mindre blödningar. Nekros sker inom givna mönster tillsammans massor från något som ligger nära eller är i närheten celler. Celler vilket ligger längs tillsammans med dessa regioner bildar en mönster vilket kallas på grund av pseudo-palisading. Endotelceller ligger inom en dubbellager samt bildar enstaka glomerulär lekamen. VEGF ifrån maligna astrocyter utsöndras vid bas från hypoxi samt bildar dessa vaskulära förändringarna. Tumörerna uppvisar ibland markörerna GFAP samt Ki[12]

Källor

[redigera | redigera wikitext]

  1. ^Bleeker, Fonnet E.; Molenaar, Remco J.; Leenstra, Sieger (). ”Recent advances in the molecular understanding of glioblastoma”. Journal of Neuro-Oncology (1): sid.&#;11– doi/s PMID &#;
  2. ^Fagius, Jan (). Neurologi (4:e). sid.&#;– Läst 1 juli &#;
  3. ^ [abcd] Young, RM; Jamshidi, A; Davis, G; Sherman, JH (juni ). ”Current trends in the surgical management and treatment of adult glioblastoma.”. Annals of translational medicine 3 (9): sid.&#; PMID &#;
  4. ^McNeill, Katharine A.. ”Epidemiology of Brain Tumors”. Neurologic Clinics 34 (4): sid.&#;– doi/ Läst 25 månad &#;
  5. ^ [abcde] ”Chapter ”. World Cancer Report . World Health Organization. ISBN &#;
  6. ^ [abcdefg] Gallego, O (augusti ). ”Nonsurgical treatment of recurrent glioblastoma.”. Current oncology (Toronto, Ont.) 22 (4): sid.&#;e PMID &#;
  7. ^”Chapter ”. World Cancer Report . World Health Organization. ISBN &#;
  8. ^&#;
  9. ^Van Meir, E. G.; Hadjipanayis, C. G.; Norden, A. D.; Shu, H. K.; wen, P. Y.; Olson, J. J. (). ”Exciting New Advances in Neuro-Oncology: The Avenue to a Cure for Malignant Glioma”. CA: A Cancer Journal for Clinicians 60 (3): sid.&#;– doi/caac PMID &#;
  10. ^Schapira, Anthony H.V. (). Neurology and clinical neuroscience. Philadelphia: Mosby Elsevier. sid.&#; ISBN ?id=EwajBQAAQBAJ&pg=PA&#;
  11. ^”With Immunotherapy, Glimmers of Progress against Glioblastoma”. National Cancer Institute. 9 månad Läst 23 månad &#;
  12. ^ [abcdefg] Kumar, V (). ”The huvud nervous struktur (28)”. Robbins and Cotran pathologic grund of disease (9th). sid.&#;– ISBN Läst 1 juli &#;
  13. ^Sottoriva, A.; Spiteri, I.; Piccirillo, S. G. M.; Touloumis, A.; Collins, V. P.; Marioni, J. C. (). ”Intratumor heterogeneity in human glioblastoma reflects cancer evolutionary dynamics” (på engelska). Proceedings of the National Academy of Sciences (10): sid.&#;– doi/pnas ISSN Läst 20 månad &#;
  14. ^Johnson, B. E.; Mazor, T.; Hong, C.; Barnes, M.; Aihara, K.; McLean, C. Y. (). ”Mutational Analysis Reveals the ursprung and Therapy-Driven Evolution of Recurrent Glioma” (på engelska). Science (): sid.&#;– doi/science ISSN PMID PMC: PMC Läst 20 månad &#;
  15. ^Wang, Qianghu; Hu, Baoli; Hu, Xin; Kim, Hoon; Squatrito, Massimo; Scarpace, Lisa (). ”Tumor Evolution of Glioma-Intrinsic Gene Expression Subtypes Associates with Immunological Changes in the Microenvironment” (på engelska). Cancer Cell 32 (1): sid.&#;42–e6. doi/ Läst 20 månad &#;
  16. ^Alnahhas, Iyad; Alsawas, Mouaz; Rayi, Appaji; Palmer, Joshua D.; Raval, Raju; Ong, Shirley (). ”Characterizing benefit from temozolomide in MGMT promoter unmethylated and methylated glioblastoma: a systematic review and meta-analysis”. Neuro-Oncology Advances 2 (1): sid.&#;vdaa doi/noajnl/vdaa ISSN PMID PMC: Läst 17 mars &#;